Qué es el síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser, una rara condición que afecta a una de cada cinco mil mujeres **Qué es el síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser, una rara condición que afecta a una de cada cinco mil mujeres** El síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser (SRKH) es una anomalía congénita extremadamente rara que afecta principalmente al aparato reproductor femenino. Se estima que solo afecta a aproximadamente una de cada cinco mil mujeres, lo que la convierte en una condición poco común y a menudo desconocida. La característica principal del SRKH reside en la ausencia o desarrollo incompleto de los órganos reproductivos femeninos. En la mayoría de los casos, las pacientes no tienen útero, vagina, o estos están significativamente reducidos. Esto se acompaña de una amenuización o ausencia total de la glándula suprarrenal y, a menudo, de un fallo en el desarrollo del pene en hombres asignados al sexo femenino (intersexo). Uno de los síntomas más notables es la amenorrea primaria, que significa la ausencia de menstruación desde la pubertad. Además, las pacientes suelen presentar alteraciones en la función tiroidea y pueden tener problemas con la producción de hormonas sexuales. El SRKH a menudo se diagnostica durante la adolescencia, cuando las niñas comienzan a experimentar cambios relacionados con la menarquia. El diagnóstico temprano es crucial para proporcionar el tratamiento adecuado, que puede incluir cirugía reconstructiva para crear una vía vaginal funcional y terapia hormonal para regular la función reproductiva. Aunque el SRKH puede causar desafíos significativos en términos de fertilidad, un manejo médico oportuno puede mejorar la calidad de vida de las pacientes. La investigación sobre este síndrome continúa avanzando con el objetivo de comprender mejor sus causas y desarrollar tratamientos más efectivos. https://www.20minutos.es/mujer/estar-bien/que-es-sindrome-rokitansky-kuester-hauser-rara-condicion-afecta-una-cinco-mil-mujeres-5726051/ #RokitanskyKuister, #SíndromeMuscular, #DistrofiaMiotónica, #EnfermedaddeSteinberg, #SíndromedeParkinson